说到血液恶肿瘤,可能大家比较熟悉的是白血病和淋巴瘤等。其实除了这两种疾病以外,还有一种疾病的发病率也非常高,已升至血液恶肿瘤的第二位,它就是多发骨髓瘤。3月是“骨髓瘤关爱月”,23日,记者从重庆大学附属肿瘤医院获悉,多发骨髓瘤是一种几乎不可治愈的血液恶肿瘤,有着高复发率的特点。因此出现这些症状时一定要引起注意。

表现隐匿 有四大核心症状

今年48岁的吴先生家住重庆市璧山区。去年10月开始,他逐渐感觉腰背部不时出现疼痛。最初,吴先生没有太在意,经常伏案在电脑前工作的他,以为是久坐导致的腰肌劳损,于是贴了几天膏药,症状也有所缓解。但没过多久,腰背部的疼痛加剧难忍,之后进展到全身疼痛,甚至出现无法站立、走路。同时,伴随着感冒发烧的症状。这时,吴先生意识到身体出了问题,于是到当地医院就诊,被诊断为多发骨髓瘤。

重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心主任医师杨涛介绍,多发骨髓瘤是一种浆细胞恶增殖疾病。正常浆细胞又称效应B细胞或抗体分泌细胞,由B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成,可合成和分泌各类免疫球蛋白(抗体),参与人体的体液免疫反应。而浆细胞一旦发生恶变,会在骨髓中广泛增殖,并产生一种没有免疫功能的异常免疫球蛋白,称之为单克隆免疫球蛋白,进而引起一系列的组织和器官损害。

杨涛说,多发骨髓瘤的临床表现非常隐匿、复杂多样,因其四大核心症状的英文缩写连起来是CRAB,而CRAB在英文中是螃蟹的意思,所以多发骨髓瘤也被称为“螃蟹病”。

C——高钙血症(Calcemia)在新诊断的患者中发病率约10%,临床常无明显症状,严重时可表现为恶心、呕吐、多尿、腹痛、心律失常,甚至嗜睡,昏迷等。

R——肾功损害(Renal insufficiency)主要是因为轻链损坏肾小管及高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变等影响肾功所致,尤以慢肾功能不全常见,发病率约20%。需要注意的是有些肾脏损害仅表现为蛋白尿或血尿,容易被诊断为肾炎。

A——贫血(Anemia)也是多发骨髓瘤的常见表现,发病率约30%。临床症状多为疲劳、虚弱、头晕,运动能力降低等;但由于贫血发生缓慢,症状不明显,有的患者甚至发生贫血两年后才就诊,所以建议患者定期体检或因其他原因就诊时注意血常规的结果。

B——骨病(Bone lesions)是多发骨髓瘤最常见表现,发病率约60%,主要表现为骨骼疼痛、溶骨损坏或全身骨质疏松、病理骨折以及骨骼肿块等。部位多为胸腰椎,胸骨、肋骨疼痛。但是容易误认为其他疾病,如腰椎间盘突出,骨质疏松等。

症状多样化 容易被误诊

除了上述“CRAB”症状外,多发骨髓瘤还可伴随其他症状,如因免疫力下降而出现反复感染;血清中M蛋白的增多,出现高粘滞血症和淀粉样变,常会累及消化系统、肾脏、视网膜、心脏和外周神经等,而出现疲乏、视物模糊、紫癜、手部或下肢感觉异常、心衰、舌肥大、肝脾肿大等症状。

“正是由于多发骨髓瘤症状的多样化造成其较易被误诊。约有60%的患者可能以骨科症状就诊于骨科,30%的患者可能因感染就诊于感染科,20%的患者可能因肾功能不全就诊于肾内科,仅有部分表现为贫血或有出血倾向的患者会前往血液科就诊。”杨涛说。

血液肿瘤中心主治医师肖春燕说,多发骨髓瘤是一种几乎不可治愈的血液恶肿瘤,发病率在1.5-2/10万,占血液系统恶肿瘤死亡率的20%,高发人群为40岁以上中老年人,中位发病年龄约为65岁,男女患病比例为3:2。

肖春燕说,多发骨髓瘤有着高复发率的特点。相关报道显示,尽管常规治疗能取得暂时缓解,但一般患者在2-3年时间内就会复发,随后进入缓解、复发的循环。现有治疗的目的就是尽量延长患者取得缓解的台期。

不过,不幸罹患了多发骨髓瘤也并非完全没有希望,经过规范化诊疗,尤其是年来新药、新技术的不断出现,如免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂及自体干细胞移植、CAR-T细胞治疗的成功应用,可以极大地改善患者症状,延长了生存时间,提高了生活质量。“现在多发骨髓瘤的中位生存期一般可达5-8年,甚至也有患者活过10年。”杨涛说。

这些因素可能导致发病

目前,多发骨髓瘤的发病原因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

遗传因素。从发病人种看,美国黑人的发病率是白人的2倍,亚洲人发病率最低,有多发骨髓瘤家族史的个体发病风险增高2-4倍。

理化因素。接触高强度电离辐射,以及接触化学药品、杀虫剂、染发剂等会增加多发骨髓瘤的发生。

感染因素。病毒感染,如人类疱疹病毒-8(HHV-8)、HIV病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等及具有慢骨髓炎、胆囊炎等慢炎症的患者容易发生多发骨髓瘤。

自身免疫疾病。如溃疡结肠炎、系统红斑狼疮、干燥综合症、类风湿关节炎等患者发生多发骨髓瘤风险也会增高。

基因突变。最常见的是免疫球蛋白重链IgH易位,如t(4;14),t(11;14),t(14; 16)及dell7p等。

医生建议,在日常生活中,应该尽可能避免这些可能的发病因素,适当的运动,注意日常卫生,防止感染情况发生,尤其是要注意口腔黏膜及皮肤的清洁。(科技日报记者 雍黎 通讯员 熊新翔)

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